嬰兒超低血糖原因找到了

孫國根

近日，在復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，一個罕見的胰腺“長在胃上”，導(dǎo)致超低血糖、生命垂危的嬰兒，經(jīng)多科室聯(lián)合精準(zhǔn)治療康復(fù)出院。

患兒出生第二天因超低血糖導(dǎo)致無力吃奶。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院時，經(jīng)高糖持續(xù)靜脈輸注治療，仍出現(xiàn)持續(xù)低血糖繼發(fā)驚厥、呼吸暫停，最低血糖僅0.6毫摩爾/升 （正常為3.9毫摩爾/升～5.6毫摩爾/升）。轉(zhuǎn)診至其他?？漆t(yī)院治療后，多種國內(nèi)外已知的藥物超高劑量使用，仍無法穩(wěn)定血糖。

在復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院內(nèi)分泌遺傳代謝科住院后，患兒被診斷為先天性高胰島素血癥。內(nèi)分泌遺傳代謝科主任羅飛宏教授說，先天性高胰島素血癥是一種罕見病，由于遺傳的缺陷導(dǎo)致胰腺不加控制地釋放胰島素，從而引發(fā)不同程度的低血糖，患者救治不及時通常導(dǎo)致不同程度的腦損傷，表現(xiàn)為癲癇、智力低下，重者死亡。

在復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院PET中心專家的協(xié)助下，患兒的病灶找到，影像數(shù)據(jù)提示患兒的病灶并不位于胰腺內(nèi)部，而是罕見地出現(xiàn)在胃部。但胃鏡多部位活檢又均未發(fā)現(xiàn)病灶。在國內(nèi)已知可用藥物對該患兒均無效的情況下，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院內(nèi)分泌遺傳代謝科、外科、消化科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科等專家反復(fù)討論，確定由外科主任董巋然采用腹腔鏡手術(shù)探查PET-CT提示的病灶部位，結(jié)果發(fā)現(xiàn)患兒的胰腺存在發(fā)育畸形。正常的胰腺類似舌頭，是一個長條形的結(jié)構(gòu)，而患兒的胰腺在中部長出一個凸起，并粘連在胃竇部，這是胰島素分泌異常的原因所在。董巋然經(jīng)過細(xì)致的分離，完整地切除了這個異位胰腺。

經(jīng)過10天左右的術(shù)后康復(fù)，患兒停用所有藥物，自主飲食，血糖正常穩(wěn)定，近日康復(fù)出院。